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O que é a hemofilia?

O que é a hemofilia?

Hemofilia é uma variação genética e hereditária, que ocorre no sangue. apresentando-se com mais frequência em homens.

A hemofilia afeta a capacidade do corpo em formar coágulos, isso decorre da ausência de proteínas e substâncias chamadas de fatores da coagulação, que ajudam a conter as hemorragias.

A pessoa com hemofilia não possui as proteínas responsáveis pelo processo de coagulação em quantidade suficiente. Por isso, quando sofre algum corte o seu sangue demora para formar um coágulo. E mesmo formado, não tem capacidade para interromper o sangramento.

Sintomas

Os sintomas da hemofilia se apresentam de formas diferentes para cada pessoa e a depender do grau de gravidade da doença, que pode ser considerada leve, moderada ou grave. 

Alguns sintomas mais comuns da hemofilia são:

  • Sangramento excessivo em cortes e machucados;
  • Acúmulo de sangue na camada de gordura do corpo ou no tecido muscular, conhecido como hematoma;
  • Manchas roxas na pele;
  • Sangramento incomum mesmo após vacinas;
  • Dor, inchaço e dificuldade de mover nas articulações;
  • Sangue nas fezes ou na urina;
  • Sangramento nasal sem causa justificável.

Os pais devem estar atentos, pois em caso das crianças apresentarem hemofilia pode haver irritação sem causa e recusa a se movimentar por conta das dores.

É importante lembrar que o sangramento de hemofílicos não possui mais intensidade do que pessoas que possuem o processo de coagulação normal, apenas sangram por mais tempo.

Causas

A hemofilia é uma doença genética, e sem cura, que é herdada por meio dos genes. Outra forma de desenvolver a doença é adquiri-la, uma forma rara e ocorre quando o sistema do paciente cria defesas contra os fatores de coagulação VIII e IX.

Para termos um melhor entendimento, precisamos lembrar que as mulheres possuem dois cromossomos X, e os homens um cromossomo X e um cromossomo Y. 

Para a hemofilia atingir as mulheres podemos pensar da seguinte forma: são necessários dois cromossomos deficientes para manifestar a hemofilia, pois caso um cromossomo esteja saudável ele irá repor as deficiências do cromossomo defeituoso. Já os homens precisam apenas de um. Assim, como a hemofilia é transmitida pelo cromossomo X, homens possuem maior chance de desenvolver.

Mesmo que os sinais da doença não sejam manifestados, as mães portadoras dos genes hemofílicos têm a possibilidade de transmiti-los aos seus filhos e filhas. Já os pais transmitem apenas para as filhas, que se tornarão portadoras da doença, mesmo que não apresentem os sintomas.

 

Diagnóstico 

Dependendo do grau de hemofilia, o diagnóstico pode ser simples. No caso da hemofilia grave os sinais surgem, em uma fase precoce, ainda na infância. Os sinais mais frequentes são sangramentos excessivos em alguns procedimentos considerados simples como a vacinação ou a presença de constantes hematomas.

Quando é caso de hemofilia leve ou moderada, o diagnóstico pode ser mais tardio, pois os sinais são discretos.

O diagnóstico de hemofilia é feito por meio de análises sanguíneas direccionadas para distúrbios hemorrágicos, ou seja, uma análise de rotina não permite que o diagnóstico seja feito.

Os testes sanguíneos avaliam parâmetros como:

  • Níveis de fator de coagulação
  • Tempo de Coagulação
  • Presença ou ausência do fator de coagulação

Tratamento 

Mesmo sem ter cura, o tratamento da hemofilia ajuda com que não ocorra o surgimento do sangramento frequente, e pode ser feito de duas formas diferentes:

  • Tratamento de prevenção: consiste na reposição dos nutrientes de coagulação, para que assim eles possam estar sempre com altos níveis no organismo, e impossibilitam um possível sangramento. Em alguns casos de hemofilia leve pode não ser recomendado, sendo necessário apenas quando há algum tipo de hemorragia.
  • Tratamento após sangramento: é um tratamento feito em todos os casos, com a aplicação dos fatores de coagulação apenas quando há um episódio de hemorragia, que permite que ela seja resolvida rapidamente.

Em qualquer forma de tratamento, as doses são calculadas de acordo com o peso do paciente, o grau de hemofilia e os níveis dos fatores de coagulação que estão presentes no sangue. 

O tratamento, antigamente, era feito por meio de transfusão sanguínea, o que já não é necessário, mas pode ser utilizado em situações de emergência ou quando as injeções dos fatores de coagulação estão indisponíveis.

Estes tratamentos são feitos gratuitamente pelo SUS, nos centros de hematologia do estado, bastando ser encaminhado pelo clínico geral ou hematologista.

Embora a hemofilia seja uma doença que o portador carregará para toda a vida, com o tratamento adequado e o autocuidado, a maioria das pessoas pode manter um estilo de vida ativo e produtivo, praticando exercícios e cuidando do corpo.

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